Abstract Objective: In previous studies, smaller renal volumes were reported in prematurely born infants, however, these renal volumes were not corrected for body surface area, the main determinant of renal size. Given the rapid growth of the renal cortex after premature birth, the authors hypothesized that corrected volumes would not differ from healthy controls. Methods: Ambispective cohort study with prospective follow-up of prematurely born babies in a large specialized center and retrospectively recruited healthy control group. Children were assessed for renal length and renal volumes at age 5 by three independent ultrasonographers. Detailed anthropometry, blood pressure and renal function were also obtained. Age independent z-scores were calculated for all parameters and compared using descriptive statistics. Results: Eighty-nine premature study participants (median 32 weeks gestational age) and 33 healthy controls (median 38 weeks gestational age) were studied. Study participants did not differ in age, sex, Afro-Colombian descent, height, blood pressure, serum creatinine, or new Schwartz eGFR. Premature study participants had a significantly lower weight (17.65 ± 2.93 kg) than controls (19.05 ± 2.81 kg, p = 0.0072) and lower body surface area. The right renal volumes were significantly smaller (39.4 vs 43.4 mL), but after correction for body surface area, the renal volume and renal length z-scores were identical for both kidneys (mean right kidney -0.707 vs -0.507; mean left kidney -0.498 vs -0.524, respectively). Conclusion: Renal volumes need to be corrected to body surface area. After correction for body surface area, 5-year-old healthy and prematurely born children have comparable renal volumes.

RESUMEN Introducción: La nefritis lúpica (NL) es una consecuencia del lupus eritematoso sistémico (LES). La biopsia renal es un potencial biomarcador de pronóstico de función renal. Objetivo: Correlacionar hallazgos histopatológicos y la función renal de los pacientes pediátricos con la NL. Materiales y métodos: Estudio observacional retrospectivo. Se incluyeron pacientes pediátricos con diagnóstico histopatológico de NL. Se excluyeron pacientes sin seguimiento por la institución. Se evaluó la biopsia renal al diagnóstico con la escala modificada de la International Society of Nephrology and the Renal Pathology Society (ISN/RPS). Se usó el índice kappa para determinar el nivel de acuerdo entre la falla renal (tasa de filtración glomerular [TFG] < 60 mL/min/1,73 m2) y la presencia o ausencia de cada índice de la escala modificada de la ISN/RPS. Resultados: Entre el 2011 y el 2018, 57 pacientes con NL fueron atendidos en la institución, 40 cumplieron con los criterios de inclusión, 10 (25%) eran de sexo masculino. La mediana de edad de diagnóstico de NL fue 12,9 arios (IQR 11,1 a 14,9). El tiempo de seguimiento fue de 2,3 años (IQR 1,0 a 5,16). Al diagnóstico, la cariorexis fue la característica de la escala con mayor nivel de acuerdo con la falla renal (k = 0,1873, EE = 0,0759, p = 0,0068) y al último seguimiento lo fue la esclerosis segmentaria global (k = 0,1481, EE = 0,078, p = 0,0287). No hubo diferencia en la TFG al último seguimiento y presencia de proteinuria al diagnóstico (p = 0,3936). Conclusión: La biopsia renal puede ser insuficiente para evaluar la predicción de la función renal. El tratamiento de pacientes con NL debe realizarse utilizando otros biomarcadores y signos clínicos. Deben hacerse estudios prospectivos que puedan confirmar esta hipótesis.

ABSTRACT Introduction: Lupus nephritis (LN) is a consequence of Systemic Lupus Erythematosus (SLE). Renal biopsy is a potential prognostic biomarker for renal function. Objective: To correlate histopathological findings and renal function in children with LN. Materials and methods: A retrospective observational study was conducted on children with a histopathological diagnosis of NL. Patients with no follow-up registered were excluded. The kidney biopsy at diagnosis was evaluated using the ISN/RPS scale. The Kappa index was used to determine the level of agreement between renal failure (Glomerular Filtration Rate [GFR] < 60 mL/min/1.73 m2) and presence or absence of each index on the modified ISN/RPS scale. Results: A total of 57 patients with NL were treated from 2011 to 2018 at the institution. Of these, 40 (70%) met inclusion criteria, and 10 (25%) were male. The median age of NL diagnosis was 12.9 years (IQR, 11.1-14.9). Follow-up time was 2.3 years (IQR, 1.0-5.16). At diagnosis, karyorrhexis was the characteristic with highest level of agreement with renal failure (k = 0.1873 SE = 0.0759 P = .0068) and at the last follow-up, it was global segmental sclerosis (k = 0.1481 SE = 0.078 P = .0287). There was no difference in the GFR at the last follow-up and the presence of proteinuria at diagnosis (P = .3936). Conclusion: Renal biopsy findings may be an insufficient tool to predict renal function. Treat ment and prognosis of patients with NL should be done using other biomarkers and clinical signs. Prospective studies should be performed to confirm this hypothesis.

ABSTRACT Objective: Determine the difference in incidence of transfusion-associated necrotizing enterocolitis in preterm newborns with and without implementation of a peri-transfusion fasting protocol. Methods: Retrospective observational study. All preterm newborns that were transfused with red blood cell units during the period from July 2015 to October 2016 in the newborns´ unit at a third level of care center in Colombia were included. The peri-transfusion fasting protocol started on April 2016. Transfusion-associated necrotizing enterocolitis was defined as necrotizing enterocolitis presented within 48 hours after the transfusion. Demographic variables, feeding, number of transfusions and variables associated with necrotizing enterocolitis were analyzed. Results: During the study time, 148 premature newborns needed at least one transfusion of red blood cells that accounted for 385 transfusion events. Seven cases of transfusion-associated necrotizing enterocolitis were reported. The overall cumulative incidence was 4.7% (3.6% with peri-transfusion fasting protocol and 6.3% without protocol), the overall incidence rate of transfusion-associated necrotizing enterocolitis was 18/1000 people-transfusion (IC 95% 7-37/1000 people-transfusion); it was higher in the group without protocol (28/1000 people-transfusion) than in the group with protocol (12/1000 people-transfusion), but without statistical significance. Conclusions: Implementation of the peri-transfusion fasting protocol may decrease the incidence and severity of necrotizing enterocolitis associated with transfusion. Prospective studies are required to establish the relationship between enteral feeding during transfusion and necrotizing enterocolitis.

RESUMEN Objetivo: Determinar la diferencia de incidencia de enterocolitis necrotizante asociada a transfusión en recién nacidos pretérmino con y sin implementación de un protocolo de ayuno peritransfusional. Métodos: Estudio observacional retrospectivo. Se incluyeron todos los recién nacidos pretérmino que fueron transfundidos con unidad de glóbulos rojos entre julio 2015 y octubre 2016 en la unidad de recién nacidos un centro de tercer nivel de Colombia. El protocolo de ayuno peritransfusional se inició a partir de abril 2016. La enterocolitis necrotizante asociada a transfusión se definió como enterocolitis necrotizante presentada dentro de las 48 horas posteriores a la transfusión. Se analizaron variables demográficas, alimentación, número de transfusiones y variables asociadas a enterocolitis necrotizante. Resultados: Durante el tiempo de estudio, 148 recién nacidos prematuros necesitaron al menos una transfusión de glóbulos rojos que representaron 385 eventos de transfusión. Se informaron siete casos de enterocolitis necrotizante asociada a transfusión. La incidencia acumulada global fue 4,7 % (3,6 % con protocolo de ayuno peritransfusional y 6,3 % sin protocolo), la tasa de incidencia global de enterocolitis necrotizante asociada a transfusión fue 18/1000 personas-transfusión (IC95% 7-37/1000 personas-transfusión), mayor en el grupo sin protocolo (28/1000 personas-transfusión) que en el grupo con protocolo (12/1000 personas-transfusión), pero sin significación estadística. Conclusiones: La implementación del protocolo de ayuno peritransfusional podría disminuir la incidencia y gravedad de la enterocolitis necrotizante asociada a transfusión. Se requieren estudios prospectivos para establecer la relación entre la alimentación enteral durante la transfusión y la enterocolitis necrotizante.

Abstract: Objective: To describe a pediatric patient with factitious disorder by proxy or Münchausen syndrome. Case description: A two-year-old female patient with a history of a sister who died, but who also had repeated hypoglycemia. Before the most recent admission, the patient had been hospitalized for hypoglycemia on several occasions. On this last occasion, she presented with asthenia and syncope, documenting a blood glucose level of 22 mg / dL. All laboratory studies to determine the cause of hypoglycemia were normal. Through psychiatric intervention, the mother confessed that she administered insulin to the patient exogenously. Conclusion: Factitious disorder by proxy is a serious form of child abuse, where the caregiver performs actions to generate morbidity. Its early identification will prevent its perpetuation and a possible fatal outcome.

Resumen: Objetivo: Describir un paciente pediátrico con trastorno facticio por poderes o síndrome de Münchausen. Descripción del caso: Paciente femenino de dos años con antecedente de una hermana que falleció, pero que también tuvo cuadros de hipoglucemia. Antes del ingreso más reciente, ya había registro de hospitalizaciones previas por hipoglucemia. En esta última ocasión acudió con astenia y un síncope, documentándose glucemia de 22 mg/dL. Se realizaron estudios para determinar causa de hipoglucemia, pero todos fueron normales. Mediante intervención por Psiquiatría, la madre confesó administrar insulina a la paciente de manera exógena. Conclusión: El trastorno facticio por poderes es una forma grave de maltrato infantil, en donde el cuidador realiza acciones para generar morbilidad. Su identificación temprana evitará su perpetuación y un posible desenlace fatal.

Resumen Introducción: la nefropatía por inmunoglobulina A (NIgA) es la enfermedad glomerular más común en el mundo. En Colombia, el 11-22 % de las glomerulonefritis primarias en niños corresponden a NIgA y de estos casos, el 30 % progresa a enfermedad renal terminal. Objetivo: describir las características paraclínicas e histopatológicas de la NIgA, así como los resultados clínicos según tres tipos de tratamiento en pacientes pediátricos con esta enfermedad atendidos en un hospital de alta complejidad del suroccidente colombiano. Materiales y métodos: estudio retrospectivo realizado en pacientes pediátricos de entre 1 mes y 18 años de edad con diagnóstico de NIgA. Las variables categóricas se presentaron como proporciones y las continuas con medianas y rango intercuartílico. Se usó la prueba de Fisher para comparar los tres esquemas de tratamiento. Resultados: se incluyeron 58 pacientes pediátricos atendidos entre 1996 y 2013. La media de edad al inicio de síntomas fue 7,5±4,2 años y al momento de la biopsia renal, 10±3,8 años. El 77,6 % de los pacientes presentó hematuria microscópica y el 27,6 %, macroscópica. Además, el 81 % tuvo proteinuria, siendo severa el 29 %. Histológicamente, el 10 % se clasificó como grado I, el 62 % como grado II, el 21 % como grado III y el 7 % como grado IV. Tres pacientes requirieron diálisis y dos, trasplante renal. Los esquemas terapéuticos evaluados fueron: solo prednisona (n=20, 34,5 %), prednisona y mofetil micofenolato (MMF) (n=13, 22,4 %) y sin prednisona ni MMF (n=25, 43,1 %). La diferencia en la presencia de hematuria entre los grupos fue significativa (p>0,001), siendo más frecuente en el grupo sin prednisona ni MMF (68 %). No hubo diferencia entre los grupos de proteinuria, hipertensión arterial y valor de creatinina. La mediana de años entre la biopsia renal y el ultimo control fue de 4 años (RIC 1-7). La supervivencia de la función renal fue del 89,1 % a los 5 años. Conclusión: la NIgA amerita reconocimiento temprano y seguimiento estricto, ya que puede tener desenlaces ominosos como enfermedad renal crónica.

Abstract Introduction: IgA nephropathy (IgAN) is the most common glomerular disease in the world, in Colombia belongs to 11-22 % of primary glomerulonephritis in pediatric patients. Of these, 30 % progress to chronic kidney disease. Materials and methods : It is a retrospective descriptive study. We used median and IRQ for continuous variables, and proportions for categorical variables, Fisher test to compare clinical outcomes. Results: Between 1996 to 2013 58 patients were diagnosed. The mean age at symptoms onset was 7.5 years (SD±4.2) and at the time of renal biopsy was 10 years (SD±3.8). At diagnosis, 77.6 % of the patients showed microscopic hematuria, 27.6 % gross hematuria and 81 % proteinuria, classified as severe in 29 %. Three patients required dialysis and two needed kidney transplant. Three groups with different therapeutic regimens were evaluated: first group only prednisone 34.5 % (n = 20), second group prednisone and mycophenolate mofetil (MMF) 22.4 % (n = 13) and third group without prednisone neither MMF 43.1 % (n = 25). The difference in the presence of hematuria among the groups was significant (p> 0.001), being more frequent in the group without prednisone neither MMF (68 %). There were no significant differences in proteinuria, hypertension or creatinine among the groups. The median of years between the renal biopsy and the last control was 4 years RI 1-7. At five years, the renal function survival probability (GFR >90 ml/min/1.73m2) was 89.1 %. Conclusion: IgAN needs early recognition and strict follow-up, since it may have ominous outcomes.

Abstract: Introduction: Congenital head and neck masses are associated with perinatal asphyxia and brain injury, increasing the risk of death. The EXIT (Ex Utero Intrapartum Treatment) technique con sists of ensuring the newborn’s airway while is still receiving placental support. This technique has not been standardized in developing countries. Objective: To describe the clinical outcomes of two infants who underwent the EXIT technique. Clinical Case: We present two cases, one with lymphatic malformation diagnosed at 20 weeks of gestational age (WGE) and the second one, a preterm newborn with thyromegaly and polyhydramnios, diagnosed at 35 WGE. In both cases, during the C-section, the EXIT technique was performed with a team of a neonatologist, a gyne cologist, an anesthesiologist, a pediatric surgeon, an otolaryngologist, a nurse, and a respiratory therapist. In both patients, the neonatologist achieved to secure the airway through orotracheal intubation at the first attempt. In the first case, lymphatic malformation was confirmed and re ceived sclerotherapy, and the second one was diagnosed with congenital hypothyroidism which was managed with levothyroxine. The patients needed invasive mechanical ventilation for 7 and 9 days, respectively, and were discharged without respiratory complications. Conclusions: In these patients, the EXIT technique was a safe procedure, carried out without inconvenience. A multi disciplinary approach and the availability of a neonatal intensive care unit are needed to reduce potential complications and ensure postnatal management. Timely prenatal diagnosis is essential to perform this technique.

Resumen: Introducción: Las masas congénitas de cabeza y cuello se asocian a asfixia perinatal e injuria cerebral con elevada mortalidad. La técnica EXIT (Ex Útero Intrapartum Treatment) consiste en asegurar la vía aérea del neonato, sin interrumpir la oxigenación y perfusión materno-fetal a través del soporte placentario. Esta técnica no ha sido estandarizada en países de medianos ingresos. Objetivo: Describir el caso clínico de 2 neonatos manejados mediante la técnica EXIT. Caso Clínico: Se reportan dos casos, uno con malformación linfática diagnosticada a la semana 20 gestación y el segundo con tiromegalia y polihidramnios diagnosticados a la semana 35 de gestación. En ambos casos, duran te la cesárea se realizó la técnica EXIT con un equipo conformado por neonatólogo, ginecólogo, anestesiólogo, cirujano pediatra, otorrinolaringólogo, enfermero y terapeuta respiratorio. En los dos pacientes se logró asegurar la vía aérea mediante intubación orotraqueal al primer intento. En el caso 1 se confirmó la malformación linfática y recibió escleroterapia, y en el caso 2 se diagnosticó hipotiroidismo congénito asociado a bocio, que fue manejado con levotiroxina. Los pacientes se mantuvieron 7 y 9 días con ventilación mecánica invasiva respectivamente y egresaron sin complicaciones respiratorias. Conclusiones: La técnica EXIT en estos casos fue un procedimiento seguro, llevado a cabo sin inconvenientes. Se necesita un equipo multidisciplinario y la disponibilidad de una unidad de cuidados intensivos neonatales, con el objetivo de reducir potenciales complica ciones y garantizar el manejo postnatal. Para lograr su ejecución, es indispensable el diagnóstico prenatal oportuno.